神外资讯《新医神外双周刊》第十八期为大家分享的是由*医院周凯副教授团队带来的：神经内镜经鼻一期手术全切巨大颅内外沟通瘤病例报告及文献回顾，感谢阿西木江·阿西尔和云经纬医生的资料编辑，欢迎广大神外同道阅读并提出宝贵意见和建议。
病例介绍
患者男性，58岁，维吾尔族。主诉：间歇性左侧鼻塞、流黏涕9月，加重1月。现病史：患者于9月前无明显诱因出现左侧鼻塞、流黏涕，为间歇性，伴嗅觉下降，无头晕头痛、血涕、反复打喷嚏、鼻痒等，患者未予重视。1月前无明显诱因出现左侧鼻塞症状加重，为持续性鼻塞，无鼻出血、倒吸血涕，无眼部胀痛、复视，遂就诊于*医院。既往史：年10月曾在外院行“显微镜下颅内肿瘤切除术”（具体不详）。专科查体：左侧鼻腔肿物，嗅觉减退，余未见明显异常。
辅助检查：
术前CT
CTA结果提示：左侧鼻腔、上颌窦、筛窦及前颅窝底占位性病变，血供丰富。
术前MRI
MRI示：表现：左侧鼻腔、上颌窦、筛窦及前颅窝底占位性病变，大小约91.78mm×63.63mm×51.87mm。
诊疗经过
诊断
1.颅内外沟通瘤（性质待查）；2.左侧慢性鼻窦炎。
诊疗方案
1.肿瘤血供丰富，首先在局麻下行“经股动脉插管全脑血管造影+肿瘤供血动脉栓塞术”，以减少肿瘤血供，减少术中出血，为最大程度切除肿瘤提供条件。2.造影栓塞后行“神经内镜下经鼻蝶颅内外沟通瘤切除术”。
手术情况
1.首先经股动脉插管全脑血管造影术+部分供血动脉栓塞术。
造影提示肿瘤由左侧颈内动脉眼动脉及颈外动脉部分分支有供血；术中栓塞颈外供血动脉。2.全麻下行神经内镜下经鼻蝶颅内外沟通瘤切除术。
术中情况
患者仰卧位，背板抬高10度，常规消*铺巾，贴无菌贴膜。左侧鼻孔镜下可见肿瘤填满左侧鼻腔，肿瘤呈灰白色，质韧，双极电凝烧灼左侧鼻腔肿瘤（图A），肿瘤血供丰富，分次分块切除肿瘤至左侧筛板水平，肿瘤基底位于左侧筛板及临近鸡冠、嗅沟处颅底。再将从右鼻孔内镜下制作大粘膜瓣翻向咽后壁，建立双鼻孔操作通道，见肿瘤侵蚀左侧筛板骨质，部分筛板骨质被肿瘤侵蚀游离于肿瘤内，肿瘤向颅内左侧前颅窝底方向膨胀性生长。磨除双侧筛板及前颅窝底骨质扩大暴露肿瘤基底，肿瘤血供主要来自筛前动脉（图B）、筛后动脉及咽升动脉（图C），切除肿瘤过程中阻断其血供，切除颅外肿瘤后，可见前颅窝底骨质缺损及伸向颅内方向肿瘤的蛛网膜界面，分块切除颅内肿瘤（图E），肿瘤与左侧额叶粘连紧密，部分蛛网膜界面缺如，与脑组织界限不明显。肿瘤镜下全切（图F），术区严密止血。右侧取自体大腿适量脂肪、阔筋膜、人工硬膜及肌肉行脑脊液漏修补和颅底重建，由于鼻中隔黏膜瓣受肿瘤侵蚀变薄且血供差，遂使用右侧中鼻甲瓣用于前颅窝底加固重建，碘仿纱条填塞固定。
术后处理
因术中前颅窝底开放，术后预防性使用抗生素，予以腰椎穿刺置管持续引流10天（前3天维持24小时引流量约～ml；第4天后维持24小时引流量约～ml）；卧床12天后拔除鼻腔填塞物。
术后MRI
MRI示：未见明显肿瘤残余
病理结果
术后常规病理检查示：（沟通瘤）结合HE形态及免疫组化符合孤立性纤维性肿瘤。免疫组化：AE1/AE3（-），S（-），GFAP（-），SOX10（-），CD34（局灶+），STAT6（+），SMA（-），Desmin（-），VIM（+），PR（-），EMA（-），Ki-67（热点区5-10%+），Bcl-2（+），CD99（部分+）。患者术后一般情况可，恢复良好，经MDT多学科讨论后建议后续行放射治疗。
讨论
孤立性纤维性肿瘤（SFT）是一种罕见的间质细胞起源的梭形细胞肿瘤，最早由Kelmperer和Rabin于年发现，通常发生在胸膜[1]。发生于鼻腔者少见，国内外多为个案报道，而头颈部SFT主要位于眼眶、鼻腔及鼻窦、唾液腺及甲状腺等[2-5]。年第4版WHO头颈部肿瘤分类[6]将SFT归为交界性/低度恶性潜能的软组织肿瘤，其与染色体12q13的周期性重组产生的NAB2-STAT6基因融合相关[7]。SFT在任何年龄均可发病，多为中老年人，无明显性别差异，其中发生在胸膜内的SFT有13%-23%为恶性，但发生于胸膜外的SFT大多是良性的[7]。手术完整切除是治疗SFT的主要手段，具体术式需要依据肿瘤发生部位、大小等情况而定。
鼻腔SFT表现为缓慢生长的无痛肿块，如果有症状，最常见的症状通常是鼻阻塞、鼻漏、间歇性鼻出血和眼球突出，肿瘤直径大小通常为2.8-8.0cm[8]。颅内SFT的诊断和鉴别诊断主要依靠影像学检查和病理学检查，颅内SFT的MRI多表现为界限清楚的单发肿块影像；T1像多为等信号，T2像以低信号，但是这种影像学表现缺乏临床特异性，确诊仍依靠病理学检查。组织病理学检查为诊断SFT的金标准，典型SFT病理学表现为有或无包膜的实性肿块，切面灰白色。光镜下可见肿瘤细胞分布疏密不一，分布形态多样，其间可见胶原纤维束混杂。有一些镜下特征被认为是恶性SFT的典型特征：核不典型、细胞增多、坏死、核分裂象计数4个/10HPF。免疫组化染色对诊断具有重要意义，有助于和其他类型梭形细胞肿瘤相鉴别，SFT的免疫组化特点为VIM、CD34及bcl-2阳性表达，部分病例可有desin、actin、和Ki-67阳性表达[9-10]。
目前，该肿瘤以手术治疗为主，手术原则为最大限度地切除肿瘤，防止肿瘤复发，提高治疗效果。由于颅底解剖结构复杂，相邻眼部、鼻腔、颅底血管及神经等重要结构，故沟通性肿瘤手术难度大[11]；同时，肿瘤破坏颅底硬膜和颅骨后，可向四周扩张性生长，术后容易出现脑脊液鼻漏、颅内感染、脑膨出及严重神经功能损害等并发症[12]。肿瘤全切除的治疗效果明显优于次全切除，术后复发率显著降低，应根据肿瘤大小和位置设计个体化的手术治疗方案。研究显示：鼻腔SFT大多采取鼻腔内窥镜手术切除[13]，对于颅内沟通性肿瘤，内镜能够显露显微镜下不能直视的盲区，特别是显露隐藏于额窦、筛窦、蝶窦，甚至是前床突后、海绵窦、中颅底等区域的肿瘤，能够充分显露肿瘤，辅助切除颅底病变；同时，内镜下鼻中隔带蒂黏膜瓣修补颅底缺损，能够有效降低术后脑脊液鼻漏的发生率。
本例巨大颅内外沟通瘤，是采用双镜联合分期手术还是内镜下一期切除，病人成功的手术治疗效果给我们提供了新的经验和启示；沟通瘤内镜手术的颅底重建技术也很重要，本例患者除常规使用自体脂肪、阔筋膜、人工硬膜等多层材料常规修补重建之外，因鼻中隔黏膜瓣条件不佳，使用了中鼻甲瓣，也是一种行之有效的颅底重建方法。
总之，SFT是一种少见的肿瘤，无特异性临床表现。其诊断和治疗的关键是通过术前检查准确定位，手术彻底切除，根据术后病理做出明确诊断。神经内镜经鼻手术切除沟通性肿瘤的手术方式短期疗效良好，术后脑脊液漏、颅内感染等并发症较少。而SFT生物学行为仍有待研究，具有局部复发、转移的倾向，因此术后应进行长期随访。
供稿人：阿西木江·阿西尔，云经纬
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